La esclerosis lateral amiotrofica es una enfermedad de las motoneuronas que produce debilidad progresiva, perdida de masa muscular, calambres, fasciculaciones y, con el tiempo, dificultad para hablar, tragar y respirar, sin afectar la sensibilidad. El diagnostico es clinico y neurofisiologico: la electromiografia amplia demuestra la afectacion de la motoneurona en varias regiones del cuerpo y, sobre todo, permite descartar enfermedades que pueden imitarla y que si tienen tratamiento.
El estudio neurofisiologico es un pilar del diagnostico.
La electromiografia explora musculos de la cabeza, el cuello, el torax y las cuatro extremidades en busca de signos de denervacion activa y cronica. La combinacion de estos hallazgos en varias regiones, junto con la exploracion clinica, apoya el diagnostico segun criterios internacionales.
Varias enfermedades pueden parecerse a la ELA en fases iniciales.
Es fundamental descartar la neuropatia motora multifocal, ciertas miopatias, la miastenia, la radiculopatia o la mielopatia cervical multiple y algunas alteraciones metabolicas o infecciosas. El estudio neurofisiologico y las pruebas complementarias permiten separar estas entidades de la enfermedad de motoneurona.
El objetivo es preservar la funcion y la calidad de vida.
El manejo de la ELA es de equipo: neurologia, neumologia, nutricion, rehabilitacion, foniatria y apoyo psicologico y social. Existen farmacos que enlentecen la progresion y multiples medidas de soporte para la comunicacion, la nutricion, la movilidad y la respiracion que marcan una gran diferencia.
El neurologo con formacion en enfermedades neuromusculares y neurofisiologia clinica, que realiza la electromiografia amplia, aplica los criterios diagnosticos y descarta enfermedades que pueden imitar la ELA.
No necesariamente. Las fasciculaciones benignas son muy frecuentes y no se acompanan de debilidad ni de perdida de masa muscular. La ELA asocia siempre debilidad progresiva y hallazgos especificos en la electromiografia.
Puede requerir varias valoraciones y estudios a lo largo de semanas o meses, porque el diagnostico exige demostrar progresion y descartar otras causas. Una electromiografia bien realizada acorta ese proceso.
En la mayoria de los casos la funcion cognitiva se conserva. Una minoria presenta cambios cognitivos o conductuales, que se valoran de forma especifica.
Existen farmacos que enlentecen la progresion y, sobre todo, un amplio conjunto de medidas de soporte respiratorio, nutricional, de comunicacion y de movilidad que mejoran mucho la calidad de vida.
Porque algunas enfermedades que se parecen a la ELA en fases iniciales, como la neuropatia motora multifocal, si tienen tratamiento eficaz. El estudio neurofisiologico es clave para diferenciarlas.
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